A malformação de Chiari é uma alteração estrutural em que a parte inferior do cerebelo desce através do forame magno, o orifício na base do crânio por onde passa a medula espinhal. Esse deslocamento reduz o espaço disponível e pode dificultar a circulação do líquido cefalorraquidiano, provocando sintomas que vão de dor de cabeça na nuca a formigamento nas mãos. Muitas pessoas convivem com o achado sem qualquer queixa, enquanto outras precisam de tratamento cirúrgico.

O que é a malformação de Chiari

Na anatomia normal, o cerebelo fica inteiramente dentro da fossa posterior do crânio. Quando essa fossa é pequena demais para o conteúdo que abriga, as amígdalas cerebelares são empurradas para baixo e ultrapassam o limite do forame magno.

Por convenção, considera-se relevante a descida superior a 5 milímetros abaixo do forame magno. Ainda assim, o número isolado não define o quadro: existem pessoas com descida importante e nenhum sintoma, e outras com descida discreta e queixas significativas. O que pesa é a correlação entre imagem e sintomas.

Tipos de malformação de Chiari

• Tipo I: o mais comum, com descida apenas das amígdalas cerebelares. Costuma ser diagnosticado na adolescência ou na vida adulta, muitas vezes por acaso;
• Tipo II: descida do cerebelo e do tronco cerebral, associada à mielomeningocele e diagnosticada ainda na infância;
• Tipo III: forma rara e grave, com herniação de estruturas para dentro de uma bolsa na região cervical alta ou occipital;
• Tipo IV: caracterizada por desenvolvimento incompleto do cerebelo, considerada por muitos autores uma entidade distinta.

Este texto trata principalmente da malformação de Chiari tipo I, responsável pela maioria das consultas em neurologia.

6 sintomas da malformação de Chiari

Os sintomas da malformação de Chiari surgem porque o cerebelo comprime o tronco cerebral e os nervos cranianos baixos, e porque o fluxo de líquor fica prejudicado na transição entre crânio e coluna. Os mais característicos são:

• Dor de cabeça na nuca que piora com esforço: é o sintoma mais típico. A dor aparece ou se intensifica ao tossir, espirrar, rir, gargalhar, fazer força para evacuar ou levantar peso, e costuma durar segundos a minutos;
• Dor e rigidez cervical, muitas vezes irradiando para os ombros;
• Tontura, desequilíbrio e alteração da marcha, com sensação de instabilidade ao caminhar no escuro;
• Formigamento, dormência e fraqueza nos braços e mãos, sobretudo quando existe siringomielia associada;
• Zumbido, redução da audição, visão borrada e visão dupla, além de sensibilidade à luz;
• Dificuldade para engolir, engasgos, rouquidão e apneia do sono, por comprometimento dos nervos cranianos baixos.

A dor de cabeça da malformação de Chiari costuma ser confundida com nevralgia occipital e com cefaleia tensional, o que explica atrasos frequentes no diagnóstico. A queixa de tontura e vertigem também aparece com frequência e merece investigação dirigida.

Siringomielia: a complicação mais importante

Quando a circulação do líquor é obstruída, pode se formar uma cavidade cheia de líquido dentro da medula espinhal, chamada siringe. Essa condição, conhecida como siringomielia, acompanha uma parcela expressiva dos casos sintomáticos.

A siringe produz um padrão peculiar de perda de sensibilidade: a pessoa deixa de sentir dor e temperatura nos braços e no tronco, mas mantém o tato. Não é raro o paciente relatar queimaduras nas mãos que só percebeu depois. Também podem surgir fraqueza progressiva, atrofia muscular e escoliose, especialmente em crianças e adolescentes.

Como é feito o diagnóstico

Na suspeita de malformação de Chiari, o exame de escolha é a ressonância magnética do crânio e da coluna cervical, que mostra a posição das amígdalas cerebelares, o tamanho da fossa posterior e a presença de siringomielia. A ressonância de fluxo liquórico, conhecida como cine-RM, avalia se a circulação do líquor está realmente obstruída e ajuda a decidir sobre cirurgia.

O exame neurológico completo procura sinais de compressão do tronco cerebral, alterações dos nervos cranianos e déficits sensitivos dissociados. Em casos selecionados, acrescentam-se polissonografia, avaliação otorrinolaringológica e potenciais evocados. As orientações diagnósticas seguem o que descreve o National Institute of Neurological Disorders and Stroke.

Tratamento da malformação de Chiari

O tratamento da malformação de Chiari depende dos sintomas, e não apenas da imagem. Nem todo paciente com o achado precisa operar. As opções são:

• Observação: indicada para achados incidentais sem sintomas, com ressonância de controle e reavaliação clínica periódica;
• Tratamento clínico: analgésicos, anti-inflamatórios, medicações para dor neuropática, fisioterapia e orientação para evitar manobras que aumentam a pressão intracraniana;
• Cirurgia de descompressão da fossa posterior: remove uma pequena porção do osso occipital e do arco da primeira vértebra cervical para ampliar o espaço, com ou sem abertura e ampliação da dura-máter.

A cirurgia é indicada principalmente quando há dor incapacitante ligada ao esforço, sinais de compressão do tronco cerebral, déficits neurológicos progressivos ou siringomielia sintomática. A maioria dos pacientes operados apresenta melhora da dor de cabeça, enquanto os déficits sensitivos e a atrofia muscular respondem de forma mais lenta e parcial.

Quando procurar um neurologista

Procure avaliação neurológica se você tem dor de cabeça na nuca desencadeada por tosse, espirro ou esforço, se apresenta formigamento e fraqueza nas mãos sem explicação, se sente engasgos frequentes ou rouquidão persistente, ou se recebeu o laudo de malformação de Chiari em uma ressonância feita por outro motivo. A avaliação define se o achado explica os sintomas e qual acompanhamento é necessário.

Perguntas frequentes sobre malformação de Chiari

Malformação de Chiari é grave?

Depende da forma e dos sintomas da malformação de Chiari. Muitos casos do tipo I são achados incidentais que jamais causam problema. Situações com siringomielia, déficits progressivos ou apneia do sono exigem acompanhamento próximo e podem requerer cirurgia.

A malformação de Chiari é hereditária?

Existem relatos de agrupamento familiar, sugerindo influência genética na formação da fossa posterior, mas na maioria dos casos não há um padrão de herança definido nem indicação de rastreamento familiar de rotina.

Quem tem Chiari pode praticar exercícios?

Atividades aeróbicas leves e moderadas costumam ser bem toleradas. Exercícios com apneia forçada, levantamento de cargas muito pesadas e esportes de contato precisam de liberação individual, porque aumentam a pressão dentro do crânio.

A cirurgia resolve definitivamente?

A descompressão melhora os sintomas na maior parte dos casos selecionados e costuma reduzir a siringe. Ainda assim, o acompanhamento neurológico continua, porque uma parcela dos pacientes apresenta sintomas residuais ou necessita de reintervenção.

Se você recebeu esse diagnóstico em um exame de imagem ou convive com dor de cabeça na nuca que piora ao fazer força, agende uma avaliação neurológica para entender o significado do achado no seu caso.