A neuromielite óptica é uma doença autoimune rara que ataca principalmente os nervos ópticos e a medula espinhal, provocando perda visual e alterações de força e sensibilidade. Também chamada de doença de Devic, ela foi por muito tempo confundida com a esclerose múltipla, mas hoje se sabe que tem mecanismo, prognóstico e tratamento diferentes. Fazer essa distinção corretamente é decisivo, porque medicações usadas para uma podem piorar a outra.

O que é a neuromielite óptica

Trata-se de uma doença inflamatória do sistema nervoso central em que o próprio sistema imunológico produz anticorpos contra estruturas do organismo. Na maior parte dos casos, o alvo é a aquaporina-4, uma proteína presente nos astrócitos, células de suporte do tecido nervoso.

Esse anticorpo, chamado anti-AQP4, é detectado em cerca de 70% a 80% dos pacientes e funciona como marcador diagnóstico. Um grupo menor apresenta anticorpo contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito, o anti-MOG, hoje reconhecido como uma doença distinta, com evolução geralmente mais favorável.

A neuromielite óptica atinge muito mais mulheres do que homens, com proporção que chega a nove para um nas formas com anti-AQP4. A idade média de início fica em torno dos 40 anos, mais tarde do que na esclerose múltipla, e a doença é proporcionalmente mais frequente em populações negras e asiáticas.

6 sintomas da neuromielite óptica

A doença evolui em surtos, episódios agudos que se instalam em dias e deixam sequelas quando não tratados rapidamente. Os quadros mais característicos são:

• Neurite óptica grave: perda rápida da visão, com dor à movimentação do olho e alteração das cores. Costuma ser mais intensa do que na esclerose múltipla e pode acometer os dois olhos ao mesmo tempo ou em sequência;
• Mielite transversa extensa: fraqueza nas pernas ou nos quatro membros, dormência, faixa de aperto no tronco e alteração do controle da bexiga e do intestino;
• Síndrome da área postrema: soluços incoercíveis, náuseas e vômitos que duram dias e não respondem aos tratamentos habituais, sintoma muito sugestivo da doença;
• Síndrome do tronco cerebral: visão dupla, tontura intensa, alterações do olhar e dificuldade para engolir;
• Alterações do sono e sintomas diencefálicos, incluindo sonolência excessiva e distúrbios hormonais;
• Espasmos tônicos dolorosos: contrações breves, repetidas e muito doloridas em um dos membros, frequentes após um surto medular.

Diferentemente de outras doenças desmielinizantes, a neuromielite óptica raramente segue um curso progressivo lento. A incapacidade se acumula por causa dos surtos, o que torna a prevenção de novos episódios a prioridade absoluta do tratamento.

Neuromielite óptica ou esclerose múltipla

A confusão entre as duas doenças é frequente, mas existem pistas importantes. Na neuromielite óptica, as lesões da medula costumam ser longas, atingindo três ou mais segmentos vertebrais, enquanto na esclerose múltipla são curtas e periféricas.

As bandas oligoclonais no líquor, típicas da esclerose múltipla, geralmente estão ausentes. A perda visual da neurite óptica é mais grave e recupera menos. E, sobretudo, várias medicações modificadoras da esclerose múltipla podem agravar o quadro, o que reforça a necessidade de diagnóstico preciso antes de iniciar qualquer terapia de longo prazo.

Como é feito o diagnóstico

O diagnóstico da neuromielite óptica combina critérios clínicos, imagem e sorologia. A investigação habitual inclui:

• Pesquisa do anticorpo anti-AQP4 no sangue, preferencialmente por ensaio baseado em células, método mais sensível;
• Pesquisa do anti-MOG quando o anti-AQP4 é negativo;
• Ressonância magnética do crânio, dos nervos ópticos e de toda a medula espinhal;
• Exame do líquor, útil para afastar infecções e avaliar bandas oligoclonais;
• Tomografia de coerência óptica, que mede a perda de fibras da retina;
• Exames para outras doenças autoimunes, frequentemente associadas, como lúpus e síndrome de Sjögren.

Os critérios internacionais de consenso, detalhados pelo National Institute of Neurological Disorders and Stroke, permitem o diagnóstico mesmo em pacientes com sorologia negativa, desde que preenchidos requisitos clínicos e de imagem mais rigorosos.

Tratamento da neuromielite óptica

O tratamento se divide em duas etapas. Na fase aguda, o objetivo é interromper o surto o mais rápido possível, com corticoide endovenoso em altas doses por alguns dias. Quando a resposta é insuficiente, indica-se plasmaférese, procedimento que retira os anticorpos da circulação e costuma ser mais eficaz quanto mais cedo iniciado.

Na fase de manutenção, o objetivo é impedir novos surtos. São usados imunossupressores como azatioprina, micofenolato e rituximabe, além de terapias biológicas desenvolvidas especificamente para a doença, que atuam no sistema complemento, na interleucina-6 ou nos linfócitos B. A escolha considera idade, desejo de gestação, doenças associadas e disponibilidade de acesso.

Completam o cuidado a reabilitação motora e visual, o tratamento da dor neuropática e dos espasmos, o suporte urológico e o acompanhamento da saúde óssea em quem usa corticoide com frequência.

Prognóstico e vida com a doença

O prognóstico da neuromielite óptica mudou de forma significativa desde que os anticorpos passaram a ser dosados de rotina e os tratamentos específicos se tornaram disponíveis. Diagnóstico precoce, terapia de manutenção contínua e tratamento agressivo dos surtos são os três fatores que mais influenciam o resultado a longo prazo.

Na prática, isso significa manter as consultas em dia, não interromper a medicação por conta própria, atualizar as vacinas antes de iniciar imunossupressores e procurar atendimento imediatamente diante de qualquer sintoma novo. Fadiga, dor crônica e alterações do humor são queixas comuns e devem ser abordadas, porque afetam diretamente a qualidade de vida.

Quando procurar um neurologista

Perda visual rápida em um ou nos dois olhos, fraqueza ascendente nas pernas, dormência com faixa de aperto no tronco e soluços ou vômitos que duram dias sem causa digestiva identificada exigem avaliação neurológica urgente. Em surto, cada dia conta: o tratamento precoce reduz sequelas permanentes.

Perguntas frequentes sobre neuromielite óptica

A neuromielite óptica tem cura?

Ainda não existe cura, mas o controle mudou muito nos últimos anos. Com tratamento de manutenção adequado, é possível reduzir de forma expressiva a frequência dos surtos e preservar visão e função motora.

A doença é hereditária?

Na maioria dos casos não há transmissão familiar direta. Existe predisposição genética para autoimunidade em geral, o que explica por que muitos pacientes têm parentes com outras doenças autoimunes.

Quem tem neuromielite óptica pode engravidar?

Sim, com planejamento. A gestação exige ajuste das medicações antes da concepção e acompanhamento conjunto de neurologia e obstetrícia, já que o risco de surto pode aumentar no puerpério.

Sorologia negativa descarta o diagnóstico?

Não. Uma parcela dos pacientes é soronegativa para anti-AQP4 e mesmo assim preenche critérios diagnósticos. Nesses casos, a pesquisa do anti-MOG e a análise detalhada da imagem se tornam ainda mais importantes.

Se você teve neurite óptica grave, mielite ou já recebeu o diagnóstico de neuromielite óptica, agende uma avaliação neurológica especializada para confirmar o quadro e definir o tratamento de manutenção mais seguro para o seu caso.