A síndrome de Ramsay Hunt é uma complicação neurológica causada pela reativação do vírus varicela-zóster (VZV) — o mesmo vírus responsável pela catapora na infância e pelo herpes-zóster (cobreiro) na vida adulta. Quando esse vírus se reativa no gânglio geniculado do nervo facial (VII par craniano), causa uma tríade característica: erupção herpética no ouvido, paralisia facial periférica e dor intensa. Reconhecer e tratar precocemente essa síndrome é fundamental para evitar sequelas permanentes, especialmente a paralisia facial irreversível e a perda auditiva.

O que é a Síndrome de Ramsay Hunt?

Descrita pelo neurologista americano James Ramsay Hunt em 1907, a síndrome leva seu nome em homenagem ao médico que a caracterizou pela primeira vez. Trata-se de uma forma específica de herpes-zóster que afeta o nervo facial e o nervo vestibulococlear (VIII par craniano), causando manifestações tanto cutâneas quanto neurológicas.

O vírus varicela-zóster permanece latente nos gânglios sensoriais após a infecção primária (catapora). Com a queda da imunidade — decorrente do envelhecimento, estresse, imunossupressão ou outras condições — o vírus pode se reativar e migrar ao longo do nervo, causando inflamação e dano neurológico. Quando a reativação ocorre no gânglio geniculado do nervo facial, surge a síndrome de Ramsay Hunt.

Fatores de Risco

Os principais fatores que predispõem à reativação do vírus varicela-zóster e, consequentemente, à síndrome de Ramsay Hunt incluem:

• Idade avançada: A imunidade celular declina naturalmente com o envelhecimento, tornando os idosos mais vulneráveis. A síndrome é mais comum após os 60 anos, mas pode ocorrer em qualquer faixa etária.
• Imunossupressão: Infecção pelo HIV, uso de corticosteroides, quimioterapia, transplante de órgãos e doenças que comprometem o sistema imune aumentam significativamente o risco.
• Estresse físico e emocional intenso: Situações de grande estresse podem reduzir temporariamente a imunidade celular e precipitar a reativação viral.
• Doenças crônicas: Diabetes mellitus, doenças autoimunes e outras condições que afetam a imunidade.

Sintomas e Apresentação Clínica

A síndrome de Ramsay Hunt apresenta uma constelação de sintomas que refletem o comprometimento do nervo facial e do nervo vestibulococlear. Os sintomas geralmente se desenvolvem em fases:

Fase prodrômica (dias antes da erupção): O paciente frequentemente relata dor intensa no ouvido (otalgia), geralmente unilateral, que pode irradiar para a face, pescoço e couro cabeludo. Essa dor precede o aparecimento das lesões cutâneas e pode ser muito intensa.

Erupção cutânea herpética: Surgem vesículas (bolhas) características no pavilhão auricular (orelha externa), no canal auditivo externo, na membrana timpânica e, às vezes, na mucosa oral, palato e faringe. As lesões seguem o trajeto do nervo, são dolorosas e podem ulcerar.

Paralisia facial periférica: É o componente neurológico mais marcante. Diferentemente da paralisia facial central (como no AVC), a paralisia de Ramsay Hunt é periférica, afetando toda a hemiface — inclusive a testa e o músculo orbicular dos olhos. O paciente apresenta incapacidade de fechar o olho, queda do canto da boca, assimetria facial em repouso e ao sorrir, e dificuldade para franzir a testa ipsilateral.

Manifestações auditivas e vestibulares: O envolvimento do nervo vestibulococlear pode causar zumbido (tinnitus), perda auditiva neurossensorial (que pode ser permanente se não tratada precocemente) e vertigem intensa, náuseas e vômitos, devido ao comprometimento da porção vestibular do nervo.

Outros sintomas: Alteração ou perda do paladar nos dois terços anteriores da língua (pelo envolvimento da corda do tímpano, ramo sensitivo do nervo facial), olho seco (xeroftalmia) pela redução da produção lacrimal e, raramente, envolvimento de outros nervos cranianos.

Diagnóstico

O diagnóstico da síndrome de Ramsay Hunt é essencialmente clínico, baseado na tríade: otalgia, erupção herpética e paralisia facial. No entanto, em casos atípicos — como quando a paralisia facial precede o aparecimento da erupção (chamada de “zoster sine herpete”) ou quando as lesões são mínimas — o diagnóstico pode ser desafiador.

Exames complementares que auxiliam no diagnóstico incluem detecção do DNA do vírus varicela-zóster por PCR em amostras de fluido vesicular, swab auricular ou liquor; sorologias para VZV; ressonância magnética do encéfalo e dos nervos cranianos, que pode mostrar realce do nervo facial pelo gadolínio; e audiometria para quantificar a perda auditiva.

Tratamento: A Importância da Precocidade

O tratamento da síndrome de Ramsay Hunt é uma urgência neurológica. Quanto mais precoce o início do tratamento antiviral, melhores são os resultados em termos de recuperação da paralisia facial e prevenção da perda auditiva permanente. O tratamento deve ser iniciado idealmente dentro das primeiras 72 horas do início dos sintomas.

Antivirais: Aciclovir ou valaciclovir são os medicamentos de escolha. O valaciclovir tem melhor biodisponibilidade oral e é preferido na prática clínica. O tratamento é mantido por 7 a 10 dias.

Corticosteroides: A prednisona oral em doses altas, associada ao antiviral, reduz a inflamação do nervo facial e melhora a taxa de recuperação da paralisia. O tratamento combinado (antiviral + corticoide) apresenta melhores resultados do que o antiviral isolado.

Cuidados com o olho: A incapacidade de fechar o olho expõe a córnea ao ressecamento e a lesões graves. Lágrimas artificiais durante o dia, pomada lubrificante à noite e, em casos mais graves, curativo oclusivo ou tarsorrafia temporária (sutura parcial da pálpebra) são medidas essenciais para proteger a visão.

Controle da dor: A dor neuropática da síndrome de Ramsay Hunt pode ser intensa e persistente. Analgésicos como gabapentina, pregabalina, antidepressivos tricíclicos e, em alguns casos, opioides são utilizados para controle da dor.

Reabilitação facial: Fisioterapia específica com exercícios faciais, biofeedback e eletroestimulação são indicados para promover a recuperação muscular após a fase aguda.

Para entender outras condições que afetam os nervos cranianos e causam paralisia facial, leia nosso artigo sobre paralisia de Bell e sobre neuropatia óptica. A Academia Brasileira de Neurologia disponibiliza diretrizes atualizadas sobre o diagnóstico e tratamento de condições dos nervos cranianos.

Prognóstico e Prevenção

O prognóstico da síndrome de Ramsay Hunt é menos favorável do que o da paralisia de Bell (paralisia facial idiopática). Quando tratada precocemente, cerca de 70% dos pacientes recuperam a função facial completa ou quase completa. Sem tratamento adequado, as sequelas são significativamente maiores, incluindo paralisia facial permanente, sincinesias (movimentos involuntários associados) e dor neuropática crônica.

A prevenção é possível por meio da vacina contra herpes-zóster (Shingrix), recomendada para adultos acima de 50 anos, que reduz significativamente o risco de reativação do vírus e das complicações associadas, incluindo a síndrome de Ramsay Hunt.

Perguntas Frequentes sobre Síndrome de Ramsay Hunt

A síndrome de Ramsay Hunt tem cura? Sim, a síndrome de Ramsay Hunt pode ser tratada com sucesso, especialmente quando o diagnóstico é precoce. O tratamento antiviral combinado com corticosteroides, iniciado idealmente nas primeiras 72 horas, oferece as melhores chances de recuperação completa. A maioria dos pacientes recupera a função facial em semanas a meses, embora alguns possam apresentar sequelas parciais.

Qual é a diferença entre a síndrome de Ramsay Hunt e a paralisia de Bell? A síndrome de Ramsay Hunt e a paralisia de Bell são causas distintas de paralisia facial periférica. Na síndrome de Ramsay Hunt, a causa é o vírus varicela-zóster e há erupção herpética característica no ouvido, além de frequente comprometimento auditivo e vestibular. Já na paralisia de Bell, a causa não é completamente esclarecida (possivelmente o vírus herpes simples) e não há erupção herpética. O prognóstico da síndrome de Ramsay Hunt tende a ser mais reservado que o da paralisia de Bell.

Qualquer pessoa que apresente dor intensa no ouvido associada a erupção na orelha ou paralisia facial deve procurar imediatamente avaliação neurológica ou otorrinolaringológica. O tempo é um fator crítico para o prognóstico — não espere para buscar atendimento médico.